Patologija, v kateri zarodek izliva organe trebušne votline zaradi pomanjkljivosti v dnu popkovine, se imenuje - omfalocel. Ta anomalija razvoja ploda povzroča motnje v razvoju celotnega organizma, kar je razloženo z nepravilno nastankom prsnega koša, trebušne votline in notranjih organov. S pravočasno odkrivanjem kile in pravilnim zdravljenjem otrokovo življenje ni ogroženo.

Obrazci in razvrstitev

S popkovino kile so izbočeni organi prekriti s tankimi membranami, vendar so še vedno nagnjeni k izsušitvi, dehidraciji in hipotermiji. Poleg tega obstaja velika verjetnost okužbe peritoneja. Pogosto zarodka kile v plodu spremlja prisotnost drugih prirojenih malformacij, na primer Downovega sindroma ali anomalije ledvic in srca.

Hernirano oblikovanje je lahko v obliki kroglice, hemisfere in gliv. Glede na velikost so:

1. majhen - ne več kot 5 cm, vsebuje samo 1-3 črevesne zanke majhne velikosti;
2. srednje do 10 cm, lahko vsebuje več črevesnih zank;
3. velika - presega 10 cm, poleg črevesnih zank, se jetra v obliki hernialne vrečke.

Glede na vrsto razvoja je omfalocel razdeljen na izolirane in kombinirane. V prvem primeru bolezen ne povzroča drugih kršitev v otrokovem telesu, medtem ko povezano vrsto bolezni spremljajo sekundarne malformacije, vključno z:

• nenormalnost kromosomov;
• neustrezen razvoj organov in notranjih sistemov;
• displazija okostja;
• bolezni srca;
• motnje genitourinarskega sistema;
• diafragmatična kila.

Vzroki za patologijo

Med nastankom črevesja v plodu se vrti v treh fazah. Prvi obrat poteka v 5. tednu razvoja zarodkov in traja do 10 tednov.

V tem obdobju se aktivna rast črevesja aktivira, zato se njene podaljšane zanke začenjajo vrteti skozi popkovnik, ker Ne stojite v trebušni votlini zaradi povečane jeter.

Črevesne zanke v popkovnični lupini so fiziološka omfalocela. Približno do 10. tedna se povečuje prostornina trebušne votline, izboklina črevesnih zank se vrne v pravilen položaj. Na podlagi teh značilnosti razvoja zarodka se v prvem trimesečju nosečnosti šteje norma.

Tvorba omfalocele pride, če je bil moten vrtenje črevesja ali zaprtje trebušne stene ter nezadosten razvoj trebušne votline.

Posledica tega je, da izbočeni organi ostanejo v popkovnični odprtini in še naprej rastejo izven telesa, s čimer se poveča hernija. Pri omfalocelih ploda so vzroki običajno v življenjskem slogu matere in njenih genetskih značilnosti:

• alkohol in kajenje;
• uporaba drog, ki niso združljive z nosečnostjo;
• starost nad 35 let;
• povezanih razvojnih anomalij zaradi kromosomskih nepravilnosti.

Poleg tega se lahko kila fetusa tvori na ozadju drugih, bolj resnih bolezni, vključno s takimi sindromi kot so Beckwita-Wiedemann, Pentada Kentrella, amniotske vrvice. Tudi patologija je lahko posledica nepravilne tvorbe stebla telesa. Otrok lahko skupaj z omfalocelijo najdemo zapleten OEIS, za katerega so značilni pomanjkljivosti v hrbtenici, pomanjkanje anusa ali ekstrofeja kloake.

Sočasni simptomi

Zaradi ultrazvočnega pregleda je mogoče v zgodnjih fazah prepoznati fetalno omfalocelo, zato je izredno pomembno, da ženske sledijo toku nosečnosti v prvih tednih.

To bo omogočilo zmanjšanje negativnih učinkov anomalije in preprečevanje razvoja sočasnih patologij.

Najpogostejši simptomi kile so zamuda pri rasti fetusa in povišana raven alfa-fetaproteina v materinem telesu. Za določitev koncentracije AFP se opravi poseben test, pri visokih indikatorjih pa se plod skrbno preuči. Če se odkrijejo netravljive pomanjkljivosti, npr. lezije živčnega sistema, srca ali možganov, zdravniki priporočajo prekinitev nosečnosti.

Pri omfalocelih srednje in majhnih velikosti je lahko rojstvo otrok naravno, v drugih primerih pa se opravi carski rez. Velika kila popkovine ne samo otežuje naravno porod, ampak tudi ogroža otroka. V primeru prekinitve amnijske membrane se lahko začne krvavitev in se ne izkrivlja notranjih organov.

Diagnoza in zdravljenje

Zdravnik lahko določi natančno diagnozo šele po izvedbi kompleksa pregleda, ki je sestavljen iz ultrazvočnega pregleda, biokemične analize krvi in ​​prebadanja hernialne membrane.

Prihodnji materi bi morala biti podvržena serijskemu ultrazvoku, med katerim je mogoče razkriti dinamiko razvoja omfalocele. Za izključitev ali potrditev prisotnosti sočasnih nepravilnosti plodov je že na 18-20 tednih nosečnosti.

Zdravljenje kile iz popkovnice navadno sestoji iz operacije v prvih dveh dneh po rojstvu otroka. Ampak, če kirurško posredovanje ni mogoče, se uporabljajo konzervativne metode, pri katerih se kila zdravi z epitelizirajočimi sredstvi, na primer s srebrom nitratom. Sčasoma se omfalocel preoblikuje v ventralno kilo in deluje na običajen način. Praviloma so razlogi za zavrnitev takojšnjega kirurškega posega hude malformacije otroka.

V kirurški posegi se popkovnična kila vstavi v 1 ali 2 stopnjah. Operacija je sestavljena iz šivanja lijaka v obliki lijaka iz konzerviranega peritoneja ali sintetičnega materiala. Po tem se volumen vreče postopoma zmanjša, izboklina pa sami vzame pravilen anatomski položaj. Na koncu se izvede kozmetična operacija, katere cilj je oblikovanje popka v pravi obliki.

Po operaciji je otrok v enoti za intenzivno nego, kjer se izvaja stalno umetno prezračevanje. Poleg tega so predpisani antibiotiki in zdravila proti bolečinam.

V obdobju rehabilitacije je parenteralna prehrana izredno pomembna, kar pomeni intravensko dajanje hranil, dokler ni obnovljena funkcija gastrointestinalne funkcije.

Če embrionalna kila nima sočasnih napak notranjih organov, kar bi lahko vodilo do smrti, potem bo po odstranitvi otroka živelo polno življenje. Treba je opozoriti, da sodobna medicina omogoča tudi zdravljenje novorojenčkov, za katere je ugotovljeno, da imajo prirojene anomalije. V večini primerov otroci preživijo, in našli so precej sprejemljive življenjske razmere.

Omfalocele

Omfalocele - prirojene abnormalnosti anteriorne trebušne stene, v kateri se trebušni organi v hernialni vrečici raztezajo čez meje. Klinična patologija manifestira eventration črevesja zanke, želodca, jeter in drugih organov, pokrita z visceralni peritonej skozi hernial obroča v območju popkovna obroča. Antenatalna diagnostika vključuje ultrazvočno SSB določitev a-fetoprotein amniocenteza z nadaljnjo kariotip. Kirurško zdravljenje, vključuje ostanek ali postopno imerzijski figura opazil hernial vsebine v peritonealno votlino, čemur sledi cepitev v sprednjo trebušno steno.

Omfalocele

Omfalokela (embrionalni kila, popkovna kila) - deformacije, pri kateri je štrlina trebušne votline, pokrita visceralni peritonej skozi sprednjo trebušno steno. Prvič je to patologijo opisal francoski kirurg A. Paré leta 1634. Povprečna incidenca je približno 2,2: 10.000 novorojenčkov. Točno pogostost, s katero se pojavi omfalocel, je nemogoče ugotoviti, saj je v večini primerov takšna nosečnost prekinjena. Pri fantih se ta patologija pojavlja 1,5 krat pogosteje kot pri deklicah. Največji trend je opaziti pri predstavnikih rasne skupine Caucasoid - 85% vseh primerov omfalocele. Za predstavnike negroidne dirke je ta indikator 13%, mongoloid - 2%. Približno 55% primerov patologije je diagnosticirano pri nosečnicah pri ženskah nad 35 let. Skupna smrtnost je odvisna od sočasnih motenj in znaša od 9 do 60% novorojenčkov. Z izolirano obliko in ustrezno zdravljenje je napoved za življenje in zdravje otroka ugodna.

Vzroki omfalocele

Omfalocela je heterogena bolezen, v kateri je prekinjen intrauterini proces fiziološke popkovnične kile. Pathogenetically to lahko povzroči pomanjkljivosti popkovine obroča in sprednjo trebušno steno, genetske nepravilnosti, delni potopni organov nazaj v trebušno votlino ali okvar črevesju strukture.

Pri razvoju ploda črevesja plodu, in sicer med njegovim preoblikovanjem iz primarne črevesne cevi v zrele zanke poteka njen fiziološki razvoj. Ta postopek se začne s 5. tednom nosečnosti. Od tega trenutka do deset tednov se črevo močno poveča, zaradi česar se ne moti v trebušni votlini. Zank se pritisne proti trebušni steni, ki tvori fiziološko popkovino kilo. Do konca desetega tedna se trebušna votlina hitro poveča z volumnom, pri čemer se ozadje dogaja neodvisno. Če je ta mehanizem kršen moč različnih patohistoloških sprememb, obstaja omfalocel.

Prispeva k nastanku te bolezni so lahko slabe navade mati (alkohol, kajenje, droge), slab sprejem zdravil, nosečnost po 35 letih, v katerih je večje tveganje za kromosomske nepravilnosti - sindrom Patau, Edwards. Pogosto omfalokela deluje kot eden od simptomov bolezni, kot so Beckwith-Wiedemann sindrom, Cantrell je pentad, amnionskih trakovi sindroma, nepravilnostjo telesa steblih OEIS kompleksa. Zelo redko je ugotoviti dedno predispozicijo, ki kaže na možno genetsko nagnjenje.

Klasifikacija in simptomi ophalocele

V pediatriji se glede na velikost napake in njeno vsebino razlikujeta naslednje oblike omfalocelov:

• Majhna. Premer - do 5 cm. Najpogostejša oblika. Vsebuje 1-2 črevesne zanke. Na splošno deluje kot manifestacija kromosomskih nepravilnosti.
• Povprečno. Velikost oklepa popkovine je od 5 do 10 cm. Hernial vrečko vsebuje 2-4 črevesne zanke.
• Velika. Napaka na sprednji trebušni steni je več kot 10 cm. Poleg črevesnih zank del skozi jetra, želodec in druge organe.

Ob prisotnosti sočasnih patologij so:

• Izolirana omfalocela. Kila popkovine je edina razvita intrauterina patologija.
• Kombinirana oblika. Otrok ima poleg pomanjkanja popkovega obroča kromosomske mutacije (25-35%), malformacije kardiovaskularnih (15-50%) in genitourinarnih sistemov (do 15%). Značilna je kila esophageal odprtine diafragme in displazije kolčnih sklepov, druge skeletne anomalije.

Omfalocela je prirojena patologija, ki se diagnosticira v antenatalnem obdobju. Po porodu je splošno stanje otroka odvisno od sočasnih bolezni in gestacijske starosti. Z omfalocelom so značilni prezgodnji rojstva, telesna teža otroka je 1500 g in manj. Objektivni znaki so vidni že od trenutka rojstva. Določena je napaka prednjega trebušnega zidu, ki je lokalizirana po srednji črti na ravni popkovega obroča. Na tem mestu je tvorba, ki jo predstavljajo zanke majhnega in debelega črevesja, morda - želodec in jetra, prekrita z visceralnim listom peritoneuma. Pri 10-20% se pojavi antenski ali intranatalni poškodbe hernije. Popkovna vrvica je tudi del omfalocele. Abdominalne mišice so razvite normalno. Druge možne razvojne pomanjkljivosti so odvisne od spremljajočih se patologij in lahko vključujejo deformacije hrbtenice in okončin, makroglossija, makrosomija, atrezija anusa itd.

Diagnoza omfalocele

V sodobnih razmerah je prisotnost omfalocela v prvem trimesečju nosečnosti določena zaradi instrumentalnih in laboratorijskih metod raziskav. Vodilno vlogo igra ultrazvočna diagnostika. Glede na napravo se lahko prisotnost te patologije ugotovi že 11-14 tednov. Glavna značilnost je nastanek črevesnih, jetrnih in želodčnih zank izven trebušne votline na mestu pritrditve popkovine v trebušno steno. Vsi sproščeni organi so prekriti z membrano, ki sestoji iz peritoneuma, žarde vartona in amniotske membrane. Prisotnost te membrane je pomembna pri diferencialni diagnostiki z gastrohizami. Ko intrauterini prelomi hernialne vrečke črevesne zanke pokrivajo le amnion. Tudi potencial za razvoj omfalocele lahko označimo z velikostjo vrat fiziološke kile, ki je več kot 7 mm v premeru. Ultrazvok lahko zazna druge manifestacije prisotnih genetskih patologij. Ponavljajoči pregledi se izvajajo vsakih 2-3 tednov, saj je mogoče okvare neodvisno kasneje.

Laboratorijska diagnoza omfalocele se izvaja s pomočjo biokemičnega testiranja krvi z merjenjem ravni α-fetoproteina. Pri prirojenih malformacijah bo ta kazalnik znatno višji od norme za obstoječe obdobje nosečnosti. Za potrditev genetskih anomalij je indicirana amniocenteza z nadaljnjo kariotipizacijo.

Zdravljenje omfalocele

Pri antenatalni diagnozi omfalocele rojstvo poteka v specializiranem perinatalnem centru pod pogoji operacijskega kroga. Z majhnimi in srednje velikimi pomanjkljivostmi popkovničnega obročka in odsotnostjo pogojev, ki ogrožajo mater in otroka, je dostava lahko prek naravnih rojenih kanalov. V vseh drugih situacijah je prisoten carski rez zaradi visokega tveganja intranatalnega razkroja hernija. Nadaljnja terapevtska taktika je odvisna od splošnega stanja otroka, velikosti popkovine kile in spremljajočih patologij.

Konzervativno zdravljenje se uporablja, če je nemogoče opraviti kirurški poseg. Praviloma se uporablja za velike oblike omfalocele in kombinacijo z več resnimi razvojnimi nepravilnostmi. Zdravljenje je sestavljeno iz tvorbe gostega skorja in brazgotine, ki to patologijo spremeni v masivno ventralno kilo, na kateri se kasneje izvaja. V ta namen uporabite strojenje za strojenje (5% kalijev permanganat, srebrov nitrat), ki se nanese na navpično določeni hernialni vrečici za popkovnik 2-3 krat na dan. Konzervativno zdravljenje se uporablja zelo redko, saj z njim obstaja velika verjetnost okužbe in sepse, nevarnost rupture membran, ogromna adhezija v prihodnosti. Prednost se daje zgodnjemu kirurškemu posegu.

Kirurška taktika z omfalocelom je neposredno odvisna od velikosti napake trebušne stene, operacije se lahko izvajajo v eni ali več fazah. Začnite zdravljenje v prvih 1-2 dneh otrokovega življenja. Z enostopenjskim posegom se vsebina hernialne vrečke potopi v trebušno votlino in plastično šivanje trebušne stene s plastiko in tvorbo popka. Takšna taktika je metoda izbire, z majhno in srednje velikostjo omfalocele z minimalno nesorazmerjem torakabdominalne disproporcije. V drugih primerih se zatečejo k postopnemu zdravljenju. Prva faza je vložitev silikonske vrečke s silosa-plastično prevleko in v njem vstavljena vsebina hernija. Ker se organi postopoma potopijo v trebušno votlino, je ta vrečka prevlečena, zmanjša jo v prostornini. 5. in 15. dan se izvede druga faza - odstranitev vrečke in nastanek minimalne ventralne kile s šivanjem napake. V starosti 5-7 mesecev se ta kila izloči, po kateri se opravi popolna plastika trebušne stene.

Po prvi stopnji ali enostopenjski operaciji se otrok postavi v kuvez za vzdrževanje temperaturnega režima, anestetiki se uporabljajo, antibiotiki širokega spektra delovanja. Režim parenteralne prehrane. Po potrebi se izvede dekompresija želodca skozi naso ali orogastrično cev, izvede se infuzijska terapija in prezračevanje. Po zdravljenju sledi dolgo obdobje rehabilitacije, v katerem se odpravijo vsi postoperativni zapleti.

Prognoza in preprečevanje ophalocele

Na splošno je napoved za otroke z omfalocelom dvomljiva. Rezultat je odvisen od obdobja gestacije, sočasnih kromosomskih anomalij in anatomskih razvojnih napak, premer popkovnične okvare, količine in vsebine hernialne vrečke ter rezultatov zdravljenja. Praviloma z ustrezno terapijo in odsotnostjo sočasnih patologij, ki niso združljive z življenjem, je verjetnost ugodnega izida dovolj velika. V izolirani obliki omfalocele majhne velikosti, kljub možnim dolgotrajnim zapletom kirurškega zdravljenja (GERD, adhezivna bolezen, popkovina hernija), se nadaljnja rast in razvoj otroka ne bo razlikovala od starostne norme. Med rehabilitacijskim obdobjem je v zdravljenem pediaterju, kirurgu in družinskem zdravniku prikazana diagnostična opazovanja.

Preprečevanje je sestavljeno iz medicinskega genetskega svetovanja poročenih parov, načrtovanja nosečnosti, popolnega zavračanja matere pred slabimi navadami. Za zgodnjo diagnozo omfalocele je potrebno redno obiskati zdravniško ordinacijo in opraviti ustrezne preiskave: ultrazvok in merjenje α-fetoproteina krvi.

Ophalocele fetus

Omfalocela ploda se pojavi kot posledica motenj procesa vračanja črevesja v trebušno votlino po prehodu na popkovnično vrv med 6. in 10. tednom brejosti. Pogostost te napake v zadnjih nekaj desetletjih ostaja na konstantni ravni. Ni nobenih okoljskih dejavnikov, niso znane rase ali geografske prevladujoče okvare, vendar so opisani redki primeri družinske predsodke. Otroci z omfalocelom so pogosto rojeni z majhno težo in prezgodaj otroci.

Omfalocela fetusa je pogosto povezana z drugimi anomalijami, predvsem s srčnimi in gastrointestinalnimi malformacijami. Opažamo tudi kromosomske nepravilnosti, zlasti pri otrocih z majhnimi kili, ki ne vsebujejo jeter. Omfalocela fetusa je tudi sestavni del Beckwith-Wiedemannovega sindroma, kloakalne eksstrofije in Cantrell pentada.

Prenatalna diagnoza in taktika

Kije iz popkovine se lahko domneva, če je raven a-fetoproteina pri nosečnici večja. Prenatalna diagnoza se opravi na podlagi ultrazvoka. Omfalocel ploda se mora razlikovati z gastroza. V korist prvega, osrednje lokalizacije okvare trebušne stene in prisotnosti hernialne vrečke, čeprav je diferencialna diagnoza težko opraviti z intrauterinim razpokam vrečke. Če se plodna omfalocela diagnosticira ali sumi, je pomembno skrbno preučiti plod za druge anomalije. Poleg ultrazvoka je treba priporočiti amniocentezo s kariotipizmom, pa tudi ehokardiogram ploda, da bi ugotovili "velike" pomanjkljivosti v srcu. Nosečnica se mora v bolnišnico na porod v zdravstveni ustanovi z izkušnjami pri zdravljenju, vključno s kirurško, novorojenčka. Kot je za dobave, ko so velike količine ploda omfalokela večina porodničarjev in pediatričnih kirurgov priporoči izbirni carski rez, da se prepreči poškodbe jeter in razpok na vrečko, ki se lahko pojavijo pri neodvisnih rodove.

Postnatalno zdravljenje

Nujna skrb za otroka z omfalocelo takoj po rojstvu vključuje naslednje dejavnosti:

• postavitev želodčne cevi za dekompresijo želodca;
• če obstaja sindrom dihalne stiske, intubacija;
• Hernialni izrastek je treba prekriti z vlažnim in plastičnim filmom;
• infuzijska terapija;
• krvni testi;
• ogrevanje otroka s kontrolo telesne temperature;
• uvedba vitamina K;
• z rupturo vrečke za dajanje antibiotikov.

Poleg tega je potreben najbolj temeljit pregled pri iskanju drugih anomalij, ki lahko pomembno vplivajo na terapevtsko taktiko. V ta namen izvedite telesne, rentgenske, ehokardiografske in ultrazvokove trebušne votline. Ker se velika omfalocela lahko kombinira s hipoplazijo pljuč, je treba skrbno oceniti parametre oksigenacije in prezračevanja, pri prisotnosti indikacij pa je treba otroka intubirati in prenesti na mehansko prezračevanje. Kar se tiče kile same, je potrebno določiti njegovo velikost, vsebino in celovitost hernija.

Novorojenčki z napakami v trebušni steni zahtevajo velike količine intravensko dajane tekočine v prvih nekaj dneh življenja, kar je povezano z izgubo toplote v tretjem prostoru. Izračun dnevnih potreb po tekočinah mora temeljiti na urni diurezi in drugih parametrih, ki odražajo stanje perfuzije organov.

Glede na stanje otroka in vrsto omfalocele lahko za terapevtsko taktiko obstajajo tri možnosti:

• Glavna radikalna operacija.
• Stage kirurško zdravljenje, s prvo stopnjo kot eno od naslednjih možnosti: a - šivanje samo kožo (ustvarjanje ventralne kile); b - siloplastika; c - fazno (zaporedno) ligacijo hernije vrečke.
• Konzervativno zdravljenje, ki mu sledi operacija.

Z majhno in srednjo omfaloceljo, še posebej, če v hernialni vrečici ni jeter, lahko nastane radikalna plastika.

Koža je mobilizirana (piling), tako da je mogoče varno šivanje aponeuroze. V tem primeru se uporabijo absorbivni in ne absorbirajoči šivi. Potem pokrivajo kožo. Ob zelo kliku trebušne stene (po odstranitvi hernialne vrečke).

Z majhnimi kili iz popkovine lahko slednji ostanejo na mestu, da dobijo najboljše kozmetične rezultate.

Za velike kile in s tem velika napaka trebušne stene je lahko mogoče, da se v armaturne plošče, ampak koža je ponavadi dovolj, da bi v svojih več kot eventrirovannymi organov. Tak poseg (koža šivanje samo z oblikovanjem ventralni kile) smo z Gross (Gross) najprej opisana v 1948 g. Vrečka se običajno odstrani, čeprav so nekateri kirurgi raje ne dotika vrečko izvaja izbor med vrečko in robom kože na mišično plast trebušno steno. Koža je močno mobilizirana za šivanje z najmanj napetostjo. Na tej stopnji, nekateri kirurgi zašite v okvari Preprega obliž, po katerem je koža zašite čez obliž. Pri uporabi te metode (šivanje samo kože) bolnik ostane pri ventralni kili, ki se kasneje odpravi.

Siloplastika (podshivanie silastic vrečka) je prvi opisal Schuster (Schuster) in 1967 g. Načelo motenj sestavljajo uporabi silastic prevleka (utrjena Dacron) postopoma omogoča preko nekaj dni (do tednov) po operaciji za zmanjšanje količine eventrirovannyh telesa tako, da jih potopimo v trebušna votlina, po kateri sta aponeuroza in koža končno zaprta. Ta metoda je priporočljiva za uporabo pri velikih omfalocelih in za zlom lupine. Silastic premaz zašite na robove mišično perifascialno sloja po delni potapljanjem v trebušni votlini, kar se lahko dobavljeni brez nevarnosti povišanega intraabdominalnega tlaka. Nekateri kirurgi, šivajo vrečko, zajemajo ne le mišice in aponeurozo, ampak tudi kožo. Nekateri kirurgi odstraniti hernial vrečko, drugi pa raje ne dotika, ki ga izvaja izbiro med robom kile vrečko in na nivoju kože, mišic trebušne stene. Nekateri otroci "vratu" kile sac v trebušno steno na relativno ozek, v teh primerih fascie napaka mogoče razširiti, tako da postopoma potopljenih teles brez tveganja za poškodbe.

Monofilament (nerassasyvayusheysya) zašite obodno silo robljenje robovi mišično-aponeurotic hibo, da se ne dopušča nobenega prostora, skozi katero lahko organi eventrirovatsya. Silastic prekrivanja nato zašite strani, ki tvori dejanski vrečko, ki je zaprt na vrhu (Tie) in pritrjeno z obešanjem strogo pravokotno prepreči zasuk ali ukriviti tekmovanjih črevesnih zanke.

Količina vrečke se postopoma zmanjšuje (vsaj enkrat dnevno), dokler niso vsi organi v potniško votlino potopljeni. Različne metode in naprave, vključno šivanja, nosilci prekrivna (ki se običajno uporablja za vpenjanje popkovine), iz gaze povoj ligacija (turundy) in tudi posebne "roller" naprave uporabljajo in se uporabljajo za zapiranje vrečke nad njim. Ko so organi popolnoma potopljeni (približno en teden), se otrok odpelje v operacijsko sobo in je prekrita z aponeurozo in kožo.

V zadnjem času je opisana metoda, v kateri se sama hernija mast uporablja na isti način kot silastična, vendar je to mogoče le, če obstaja dovolj močna hernija. To metodo je težko uporabiti v prisotnosti jeter v hernialnem štrleču, še posebej, če je tudi pri dolgotrajni spajeni v hernialno vrečko. Metoda se lahko uporablja neposredno na oddelku, z minimalno sedacijo novorojenčka. Sestavljen je iz previdnega redčenja sten hernialne vrečke od vrha do dna, pri čemer se čim bolj zmanjšajo minimalni oprijem med vrečko in jetra ter črevesjem. Nato potegnete vrečko, počasi potapljate organe v trebušno votlino, zvijate in zavijte. Po tem, ko so organi pahnili v trebušno votlino, se otrok odpelje v operacijsko sobo, da napije napako trebušne stene.

Nekateri novorojenčki z omfalocelom so v tako resnem stanju, da ni možen kirurški poseg v resnost bolezni. Ponavadi prezgodnje dojenčke, dojenčki z kromosomskih nenormalnosti, hude srčne bolezni ali pljučne hipoplazije. V teh primerih raje konzervativno zdravljenje, ki sestoji iz zdravljenja vrečko drog, ki prispevajo k nastanku granulacijskega tkiva in navsezadnje - epitelizacije. Prej se uporabljajo za ta namen, ali mercurochrome raztopino joda, vendar pa zaradi toksičnosti teh zdravil na njihova vloga zavrnjena. Opisana je konzervativna obdelava s plastično prevleko. V zadnjem času priporočamo uporabo srebrovega sulfadiazina, ki preprečuje okužbo in učinkovito spodbuja razvoj granulacijskega tkiva. Res je, da traja več mesecev in še vedno toliko, da dobimo epitelizacijo. Nastala velika ventralna kila se lahko načrtno odpravi, ko je otrok ozdravljen srčne bolezni, pljučnih težav in drugih stanj, ki preprečujejo primarni kirurški poseg. V nekaterih primerih to traja več let.

ZAKLJUČEK

Otroci z omfalocelom morajo biti po operaciji v oddelku intenzivne nege novorojenčkov, razen pri bolnikih z majhnimi kili. Z velikimi kranjami v pooperativnem obdobju je običajno potrebno prezračevanje dni in celo tednov, odvisno od stanja pljuč. Zelo pomembno je skrbno spremljati, s posebnim poudarkom na znaku stiskanja trebušne votline: oliguriji, acidozi, črevesni ishemiji in okvarjeni jetrni funkciji. V prisotnosti omfalocele v kombinaciji z anomalijami se otrok skrbno preiskuje in po potrebi odpravijo te anomalije.

Po operaciji za omfalocelne se pogosto razvije črevesna paresis, čeprav se črevesna funkcija vrne hitreje kot pri gastroschisisu. Zato je najprej potrebno postaviti nazogastricno cev in izvajati popolno parenteralno prehrano. Mnogi kirurgi menijo, da je treba med prvo operacijo postaviti centralni venski kateter.

Ko šivanja steno trebušne treba nadzorovati intraperitonealen tlaka, uporabi za to želodca namen in urinu katetri, s čimer se prepreči stiskanje sindroma notranjih organov, ki lahko v zameno, povzroči povečanje tlak v dihalnih poteh, oligurija in črevesni ishemije z zmanjšanjem perfuzijo organov. Povečana intraabdominalne pritisk nad 15 do 20 mm Hg, ali centralni venski tlaku nad 4 mm Hg, ki vodi do črevesne ishemije, kot je razvidno iz študije pri živalih in ljudeh, in zato je treba označiti spremeniti taktike - zavračanje radikalne plastične trebušne stene in prehod na fazno intervencijo.

Rezultati zdravljenje dojenčkov z omfalokela odvisna gestacijsko starostjo, prisotnosti CO-kromosomskih ali anatomskih nepravilnosti, v prisotnosti ali odsotnosti pljučne hipoplazije, temveč tudi od velikosti kile napake in steno trebušne. Težave s tem otrokom v dolgoročnem obdobju se srečujejo po operaciji vključujejo gastroezofagealno refluksno bolezen, podhranjenost in lepilni črevesa. Vendar pa je večina teh držav sčasoma spontano, in otroci s omfalokela, ki nimajo hude kombinirane nepravilnosti in pljučno hipoplazijo, rastejo in se razvijajo povsem normalno, ne razlikujejo od zdravih vrstnikov.

Omfalocele

Omfalocele - težko kongenitalno malformacijo, ki se kaže v tem, da trebuh votline organov (jeter in črevesja) ploda, razširi navzven skozi popkovna obroč, ki patološko izboljšano. Omfalocela novorojenca je huda prirojena anomalija, povezana z najvišjo stopnjo smrtnosti v obdobju novorojenčkov. Omfalokela ozdravljive težava v zahtevnosti posameznega kirurškega popravkom napake v visoko pogostost pojava kombiniranih hudih prirojenih napak. Kljub resnosti bolezni, je dosegla pomembne rezultate perspektivnih terapijo, izboljšala napoved prihodnjega preživetje otroka, zadovoljivo prihodnost. Temeljni vidik nego teh otrok je institucija, kjer je dostava potekala, v najboljšem primeru, bi morala biti visoko specializirani centri s high-tech opremo za operacijo, intenzivni negi novorojenčkov.

Omfalocelni plod - kaj je to?

Ophalocele se pojavi pri 2-3 otroka na 10 000 živorojenih. Diagnoza te pomanjkljivosti na stopnji sodobnih možnosti prenatalne diagnoze ni težavna. Vendar pa obstajajo tudi lažno pozitivni rezultati pogosto povezana z dejstvom, da je za omfalokela sprejeto fiziološke "hernial" nastavka črevesne zank na plod. Pojavijo se na stopnji rotacije (rotacije) organov, kar je običajen proces razvoja prebavnega trakta. V tem primeru, trebušno votlino, je majhna in trebušne votline ni v celoti oblikovan, tako da normalen razvoj črevesja in vrtenje zanke gre skozi "šibko" mestu, in po zaključku vseh postopkov nazaj v mesto in pokrovom, ki ga tvorijo potrebušnice. Ta stopnja razvoja se pojavi v času od 9 do 14 tednov gestacije. V tem času in obstajajo pomanjkljivosti diagnostični omfalokela in gastroshize (črevo dobitek in želodca skozi odprtino napak v drugi steni trebuha). Zato je diagnosticiranje omfalocele zanesljivo pri pregledu, od 15. tedna nosečnosti.

Ultrazvok slika omfalokela prikazuje vizualizacijo črevesja v popkovna obroču, ki se razteza preko trebuha. Sum omfalokela v anketi v centru za ženske, specialist, ki poteka ultrazvok, skupaj z zdravnikom, ki vodi noseča, odloči, ali preusmeriti ženske prenatalnemu Komisiji. Struktura perinatalno posvetovanja vključujejo: Ginekolog-porodničar, genetik in neonatologa, kardiologa, pediatričnega kirurga in intensivist. Glede na veliko verjetnost kombiniranih okvar vitalnih sistemov, možnost njih ozdravljiva, neonatalno preživetja, kirurške možnosti in obseg oživljanje, izbrana taktika sedanje nosečnosti, znak metode dostave je odvisna od invalidskega napovedi, ustreznosti razvoj otroka v prihodnosti.

Omfalocela novorojenca in ploda redko najdemo v izolirani obliki. Zelo pogosto je ta anomalija sestavni del simptomov, značilnih za določeno kromosomsko bolezen. Več kot 20 sindromov je opisanih v znanstveni literaturi, kjer je omfalocel obvezen. Najpogostejši med njimi so: par trisomijo 18 (Edwards sindroma) in trisomija 13 par (Patau sindrom), Beckwith-Wiedemann sindromom, trisomijo 21 par (Downovega sindroma). Vročinske anomalije z visoko pogostnostjo pojavljanja, ki so kombinirane z omfalocelom, so:

- Kloakalna eksstrofija (napaka trebuha stene, z izstopom mehurja, ki je razdeljen na dva v debelo črevo, navzven);

- pentad Cantrell (prsi stena napak, perikardnem okvara (serozne obloga srca), bolezni srca z izhodom na prsni steni napake na, diafragmalnega kila, omfalokela);

- sindrom amnioticnih vrvic (pramenov, nastalih iz sten fetalnega mehurja, ki zaplete dele telesa in povzrocajo razlicne poroke);

- anomalije telesa stebla (nepravilnostjo-stransko želodčne stene telesa, ki jih spremlja sproščanje trebušni votlini navzven, anomalija igro srca, deformacij hrbtenice in udov).

V zvezi z obvladovanjem nosečnosti, obremenjenega s prisotnostjo fetalne omfalocele, je obvezna postavka posvetovanje genetika z izvedbo kariotipa (določanje kvantitativnega in kvalitativnega kromosomskega sklopa). Takšne invazivne študije (prodor v organizem) lahko izvedemo kot:

- Amniocenteza (prebadanje stene mehurja za vzorčenje amniotskih (amniotskih) voda);

- Biopsija Chorion (vzorčenje za analizo tkiv korija (zunanji ovoj ploda) skozi cervični kanal);

- Kordoceneza (skozi prebadanje stene mehurja vzorčimo plodni popkovnični kabel).

Na podlagi pridobljenih podatkov in odločitve posvetovanja strokovnjaki odločajo o vprašanju izvedljivosti in možnosti vzdrževanja nosečnosti. Če se ob zaključku prenatalne komisije nosečnost nadaljuje, se metoda dostave individualno izbere v vsakem primeru, če je velikost omfalocela majhna, potem so dovoljene naravno rojstvo. Toda v večini primerov plod odstranimo s carskim rezom.

Omfalocela: vzroki

Točen vzrok, pa tudi dejavnik, ki povzroča omfalocelo novorojenčka in ploda, trenutno ni mogoče najti. Najverjetnejši pojav napake v času rotacije med prehodom črevesja - obvezna in fiziološka stopnja v razvoju prebavnega trakta. Ko je navor moten, se ohranja "fiziološka" popkovna kila, ki skupaj z napako v razvoju peritoneja tvori omfalocel. Obstaja teorija, da se lahko ta patologija pojavlja tudi na stopnji polaganja in nastanka embrionalnih tkiv, iz katerih bodo v bodočih organih in sestavinah trebušne stene nastali.

Omfalocela se nanaša na embrionalno-fetopatijo, se pravi, v obdobju zarodka (prve tri mesece nosečnosti). Zato je prvo trimesečje, tako imenovano "kritično" obdobje, najpomembnejše in odgovorno obdobje v razvoju ploda.

Dejavniki, ki povzročajo razvoj različnih anomalij, deformacij in malformacij ploda:

- extragenital (nepovezani bolezni genitalij) noseča patologija: bolezni dihal in kardiovaskularni sistem, endokrinopatije, genetskih in kromosomskih nenormalnosti, je krvne bolezni, oncopathology rast manjša od 150 cm;

- odvisnost od drog, odvisnost od alkohola, kajenje kot bodoča mati in oče;

- obremenjena porodniška zgodovina: mladost (pod 18 let), starost primigravida (35 let), ponavljajoča splav in rojstvo majhen za gestacijsko starost otrok, neplodnost iz katerega koli vzroka, smrt otrok v pred rojstvom, poroda in zgodnjega novorojencev (prvih 7 dni) obdobje, primeri rojstva otrok z malformacijami;

- sprejem teratogenih (plodov, ki povzročajo plod): litijeve soli, varfarin, kolhicin, aminopterin, kinin, talidomid itd.;

- porodniški zapleti trenutne nosečnosti (zgodnje hude toksikoze in grožnje prekinitve, intrauterine okužbe, povzročene nosečnosti in imunološkega spopada itd.

- izpostavljenost nosečnim škodljivim zunanjim dejavnikom (gospodinjstvom, proizvodnim kemijskim toksinom, sevanju, izpostavljenosti patološkim temperaturam, hrupu in vibracijam).

Ophalocele: simptomi in znaki

Klinična manifestacija omfalokela novorojenček je izhodni trebušne vsebine preko patološko razširjeni popkovna obroča. Velikost omfalocele določa, kateri organi prihajajo (prelivajo) iz vratu kile. Na majhni napako (5 centimetrov) in sekundarne (10 cm) v popkovine obroč, ki se nahajajo črevesnih zank, z velikim defekta (10 cm ali več) - del črevesa zank in jetrih. Če je velikost velikega omfalokela je napaka prepone, lahko hernial vrečko zapreti srce.

Hernial sac predstavljeni omfalokela Popkov membrane kabel, robovi so centralni plovila (dva arterij in Dunaj) in konvergirajo na vrhu hernije, ki tvori normalno strukturo popkovine. Oblika hernije omfalokela lahko okrogla, polkrogle, gob.

Če pride do poškodbe hernialne vrečke, so razviti organi videti v gastroschisis: črevesna stena je edematična, prekrita s plastjo fibrina.

Podoben videz omfalocele in gastrozeze sta povezani z napakami prednjega abdominalnega stena, vendar med njimi obstajajo številne razlike, ki pri izbiri terapije vodijo k različnim taktikam. Z omfalocelom, tako kot pri vsaki kili, obstajajo hernialne vreče in vreča, s temi gastroschises pa ti sestavni deli niso prisotni. Z gastroschisis se jetra ne dogajajo nikoli. Z omfalocelom so skoraj vedno prisotne hude pomanjkljivosti drugih organov in sistemov, gastrohizem pa je praviloma izolirana napaka.

Pomembno je, da lahko z majhno napako v ring šel majhen del popkovna raka kabla, tako da se lahko jemlje kot odebeljeno kabel. Kot posledica takšnega napake pri obdelavi ostanka popkovine po nanosu sponkami ali ligatur lahko seciramo črevesno steno, ki povzroči krvavitev, nekroze (nekrozo tkiva) in peritonitis (vnetje peritonej). V primeru spora (debeline popkovine, umbilikalna širok obroč, varic) popkovine ligirali 10-15 centimetrov oddaljili od dna, previdno je radiografija izvaja v projekciji na strani. Če je na reentgenogramu omfalocela, so vidne črevesne zanke zunaj trebušne votline.

Pogosto je omfalocel del tako resne anomalije kot Beckwith-Wiedemannov sindrom. Za ta sindrom so poleg omfalocele tudi značilne: makrogglosija (povečanje jezika, ki lahko ovira dihanje) in povečanje notranjih organov (trebušna slinavka, jetra, vranica). Klinično se ta sindrom kaže s hiperinsulinizmom (povišana raven insulina - hormon, ki znižuje raven sladkorja v krvi) in hipoglikemijo (nizek krvni sladkor). Hipoglikemija je nevaren pogoj za novorojenčka, je zaradi negativnega učinka pomanjkanja glukoze na možganske celice, ki povzroča hudo encefalopatijo. Zato je v prisotnosti Beckwith-Wiedemannovega sindroma še posebej skrbno nadzorovano spremljanje glukoze v krvi.

Glede na kombinirano omfalocelo novorojenca s hudimi napakami je obvezno izvajati dodatne instrumentalne tehnike. Izvedejo se rentgenski žarki, nevrozonografija, ehokardiografija, ultrazvok.

Ophalocele: kirurgija in zdravljenje

Omfalocela novorojenca zahteva nujno primarno oskrbo v preddvorski dvorani. Ko se otrok rodi z napako, je treba upoštevati toplotno režim, dojenček obrišite suho plenico, po pričevanju razkužila orofarinksa, decompresses sondo v želodcu, ki se izvaja, če je potrebno, primarni sili oživljanje, se intubacijo izvaja na pričanje prenosa pomožnega umetno ventilacijo. Položaj otroka mora biti na strani ali trebuhu. Hernialni štrleč se dovaja v sterilno plastično vrečko. Prevoz v enoto intenzivne nege poteka v pripravljenem transportnem vozilu. Kljub temu, da otroci z omfalokela, za večino del, polno rok, ko so dani v inkubatorju, ki ustvarja najbolj udobno pogoje, izbrali optimalne parametre vlage in temperature.

Če so omfalokela velikosti zelo veliko, ali obstaja več sochetannye hude malformacije, potem je konzervativna terapija. Sestavljen je iz dnevne predelave školjk s školjkami. Za to omfalokela pritrjen na vertikalno prekinjena stanju in se uporablja za kalijevega permanganata kabel ali 5% povidon-jod. Sčasoma, ko sušenje lupine tvori gosto brazgotin in na koncu tvorjen ventralni kile (dobitek pod kožo trebuha votline, nenormalna odprtine v sprednji steni trebuha).

Za mala in srednje velika omfalocela se izvaja radikalna enostopenjska kirurška intervencija. Pomembno je, da mora volumen kile ustrezati zmogljivosti trebušne votline. Delovanje rahlo preusmeril telesa brez ustvarjanja visoko intraabdominalne pritisk, opazovanje značilnosti, primerne agencije umestitev, ki so razdeljene ko nepopoln struženje na embrionalni fazi razvoja. Po tem so vse plasti prednjega trebušnega zidu plast-po-plasti. Operacija se prekine s tvorbo "kozmetičnega" popka. Če omfalokela majhnost kombinaciji z vztrajnim rumenjaka vodom, se operacija dopolniti s svojo resekcijo (ekscizijski).

Pri velikih velikostih omfalocele se uporablja kirurško oskrbo. Prva faza hernial vrečko se odpre in perifascialno plast trebušno steno je zašite s sterilno silikonsko prevlečen silastic paketa, pri čemer v največji možni meri zmanjša oglas eventrirovannye organov. Potem je vreča vezana in pritrjena v navpičnem položaju navpično. V povprečju dveh tednih organov postopoma in neodvisno zmanjšati paket metodično je vezano na dnu. Druga faza se odstrani iz trebuha v vrečko in silikona kožnih presadkov tvori majhno ventralni kile. Zadnja stopnja kirurškega zdravljenja je popravek ventralnih kil v starosti od 6 let, s skrbnim šivanja plasti trebušne stene in obveznem oblikovanju "kozmetične" popka.

Po operaciji je pomemben trenutek podaljšana parenteralna prehrana (mimo prebavnega trakta), ki se izvaja skozi globoke venske črtice. Za to uporabite posebne pripravke za intravensko uporabo, ki vsebujejo optimalno sestavo beljakovin in ogljikovih hidratov, maščob, različnih vitaminskih dodatkov, mikroelementov, elektrolitov. Izvaja se dolgoročna infuzijska terapija z uvedbo zdravil za vzdrževanje, antibakterijsko terapijo, profilakso krvavitve itd.

Dihalna (dihalna) terapija se izvaja s pomočjo umetnega prezračevanja pljuč, za ublažitev otrokovega stanja in za preprečevanje prekomerne ekspresije želodca in črevesja z zrakom.

Popravljanje napak v kombinaciji srca, krvnih žil, možganov, kosti in vezivnega sistemov, ki se izvajajo v zdravstvenih specialistov ozkega profila (kardiologije, ortopedije, nevrokirurgije, angiologiji, urologijo, itd).

Omfalocel: posledice

Posledice takšne napake kot omfalocele so lahko naslednje:

- Ruptura popkovine. Če se to zgodi v maternici, se pojavi aseptični (brez infektivnega sredstva) vnetje organov, zaradi česar so prekrite s fibrinsko membrano. Če pride do poškodb po rojstvu, vnetje povzroči pritrditev sekundarne mikroflore;

- Sepse. Strašen zaplet, ki se razvija kot posledica vstopa krvi patogena iz primarnega žarišča, ki mu sledi popolna širitev okužbe;

- Krvavitev. Pojavijo se, ko je popkovna vrv pljuča, travme črevesne stene, jeter in posode mezenterije;

Necrotiziranje črevesne stene. Kršitev oskrbe s krvjo, izsuševanje, vnetni proces spodbuja nekrozo črevesnih tkiv;

- Obstrukcija črevesnega lepila. Glavni vzrok za nastanek črevesne ovire je tvorba vezivnega tkiva med črevesnimi zankami, notranjostjo lumena in drugimi organi trebušne votline.

- Invalidacija zaradi potrebe po superpoziciji entero-ali kolostomije, kar bistveno zmanjša kakovost življenja.

Smrtonosni izid, invalidnost zaradi izolirane omfalocele praktično ni mogoče najti. Vzrok za neugoden izid so kombinirane hude pomanjkljivosti in anomalije organov.

Omfalocela je prirojena huda okvara, diagnoza katere je možna na fetalni fazi, kar vam omogoča, da določite načrt za dejansko nosečnost in taktiko za prihodnost novorojenčka. Glavna težava operativne korekcije te anomalije je v tem, da je izolirana omfalocela izredno redka. Oškodovanje zaposlovanja in kakovost kromosomov, hude poškodbe vitalnih notranjih organov so glavni spremljevalci omfalocele. Je obstojnost kombinirane patologije in je temeljna napoved življenja, invalidnosti, nadaljnjega razvoja.

Stopnja razvoja perinatalne oskrbe omogoča ustrezno pomoč takšnim otrokom in v nekaterih primerih zagotavlja ustrezno funkcionalnost organizma, kar prispeva k možnosti celovitega kakovostnega življenja.

Kaj je omfalocela?

Rojstvo zdravega otroka je prva želja staršev. Toda mnogi dejavniki ne omogočajo vedno te želje, da bi se v celoti uresničili. Patologije lahko potekajo tudi, če starši skrbno načrtujejo videz otroka na svetu. Ena od takih problemov se šteje za omfalocel.

Opredelitev

Omfalocela se imenuje resna patologija, povezana z intrauterinim razvojem otroka. Notranji organi, in sicer želodec in najpogosteje jetra, tvorijo zunaj trebušne votline. Puhasto nepravilno se razširi in na svojem mestu se pojavi konveksna kila z notranjimi organi FIG. 1.

Ophalocela se pogosto zamenjuje z gastroschisis RICE. 2. Ti dve bolezni imajo enako etiologijo, toda z omfalocelom je kila pokrita z dvoslojno membrano, ki ima jetra in želodec. Lupina z omfalocelom je sestavljena iz popkovine, ki se pri izhodu iz anteriornega peritoneja navidezno razširi in prehaja v normalni premer.

Z gastroschisisom ni ovojnice in organi spontano ležijo za trebušno votlino.

Problem popkovine kile je redek: za vsakih 10 tisoč novorojenčkov zdravniki diagnosticirajo patologijo pri 2-3 dojenčkih.

Glede na stopnjo konveksnosti je razvojna anomalija razdeljena na naslednje vrste:

1 Spherical

Ena izmed najbolj zapletenih kile, v kateri je želodec in jetra popolnoma zunaj trebuha. Dolžina kile doseže do 10 centimetrov.

2 Polsferična

Polsferične kile pogosto nastanejo, ko izpuščajo črevesne zanke, včasih del notranjih organov lahko izstopa izven trebušne votline.

3 Gobe

Patologija vizualno spominja na gobasto kapo na steblu. Huda stena anomalije, v kateri se črevo nahaja zunaj peritoneja in pritrjeno z črevesnimi zankami.

Patološke manifestacije omfalocele zahtevajo nujno kirurško poseganje.

Vzroki omfalocele

Končni vzroki anomalij pri intrauterinem razvoju niso bili v celoti razkriti. Znanstveniki nakazujejo, da se nagnjenost k patologiji razvije od prvih tednov nosečnosti.

Dejavniki, na katere vplivajo prihodnji starši, so:

1 Slabe navade

Uporaba alkohola, drog, kajenje bodočih mater in očetov lahko povzroči razvoj kile prednje trebušne votline. Strokovnjaki svetujejo, da se pred otrokom zamislijo pred slabimi navadami 6-8 mesecev.

2 Zdravila, ki vplivajo na intrauterino rast

Uporaba litija, kolhicina, varfarina, talidomida, kinina negativno vpliva na uporabnost razvoja ploda.

3 Zapleti nosečnosti

Zapleti vključujejo akutne jutranje slabosti v zgodnji fazi, ki je ženska trpi in perehazhivaet brez zdravniške pomoči, je nevarnost za spontani splav, okužbo TORCH -infektsiyami, Rhesus spopadih mater in plod.

4 Vpliv zunanjih dejavnikov

Močne vibracije, tresenje, nenadne temperature, hrup, obsevanje z obsevanjem lahko povzročijo patološki razvoj ploda.

5 Anomalije kromosomov pri starših

Starši, ki so opazili odstopanja v niz kromosomov: Downov sindrom, Edwards, Patau, Beckwith-Wiedemann, pogosto rodijo mladiče bolnikov, ki so zboleli za kromosomu bolezni v omfalokela.

Ophalocele fetus

Postavitev notranjih organov zunaj trebuha se lahko določi tudi med nosečnostjo. Sodobne tehnologije nam omogočajo diagnosticiranje razvoja patologije v zgodnjih fazah. Končno diagnozo ultrazvok specialistov omfalocele se lahko prepričljivo po 15 tednih oploditve.

Če našel nepravilnosti pri plodu pri ustanavljanju notranjih organov, je treba odločitev o nadaljevanju nosečnosti traja posvetovanje, ki vključuje genetiko, ultrazvok strokovnjaka, Ginekolog-porodničar, oživljanje, pediatrične kirurga. Odločitev o prekinitvi nosečnosti posvetovanja traja, če ima poleg herne tudi resne kromosomske nepravilnosti.

Fiziološka omfalocela

Ultrazvočni strokovnjaki do konca 15 tednov nimajo dokončnega zaključka o prisotnosti patologije, kajti pred tem časom so lahko podatki lažno pozitivni. Do 14 tednov se lahko pojavijo nastanek notranjih organov z rahlim iztekom nad trebuha.

Črevesne zanke v prvem trimesečju se preselijo skozi trebušno votlino, dokler ne pridejo na svoje mesto. Tesnost v trebušni votlini potisne del zank skozi šibke točke navzven. To stanje se imenuje fiziološka popka kila. Zaskrbljeni v tej fazi ni vreden, saj je fiziološka omfalocela ena od faz oblikovanja ploda in se ne šteje za patologijo RIS.3.

V ultrazvočnem pregledu mora biti vidna konveksnost največ 7 mm v območju popkovnične vrvi in ​​ima ločeno lupino. Zdravnik ne more nedvoumno govoriti o prisotnosti ali odsotnosti anomalije, zato je nosečnica v nekaj tednih poslana na ponovno diagnozo.

Če zanke ni zapustilo trebuha, ni v popkovnični regiji in ni ovojnice - to je jasen znak gastroschisea.

V normalnem toku fiziološke kile zanke se črevesne zanke potegnejo neodvisno v peritoneum, šibka točka pa prekriva tkiva. Če se razmere niso spremenile, zdravniki diagnosticirajo embrionalno omfalocelo.

Embrionalna omfalocela

Embrionalna črevesna kila se pogosteje oblikuje pri dečkih. Eno tretjino primerov te patologije se diagnosticira pri nedonošenčkih. Razvoj embrionalne omfalocele spremljajo tudi druge nepravilnosti: premik srca, motnja integritete diafragme, težave z genitourinarnim sistemom, možgani. Te anomalije se pojavijo v polovici primerov popkovnične kile.

V prisotnosti kompleksnih odstopanj je zdravnikom močno priporočljivo prekiniti nosečnost, ker obstaja tveganje za žensko telo. Plod z velikim številom nenormalnih patologij se bodisi prekinja sama ali umre v maternici. Nepotrebno čiščenje mrtvih celic lahko povzroči nekrozo materničnih tkiv, peritonitis, neplodnost v prihodnosti in povečuje tveganje za onkološke bolezni reproduktivnega sistema.

Če ima kila v črevesju največ 1,5 cm, razen te patologije ni drugih resnih odstopanj, se nosečnost shrani, ženska pa je namenjena posebnemu računu. Krijo se lahko povleče po rojstvu otroka - želodec začne delovati aktivno, stene peritoneja krepijo, konveksna tkiva se vlečejo v trebušno votlino. Z intenzivno terapijo se patologija izloči v 2 tednih. Če se izboljšanje ne pojavi, se otrok kirurg odloči, da bo težavo takoj rešil.

Analiza cistične fibroze z omfalocelom

Da bi izključili možnost kromosomskih nepravilnosti v omfalocelih, se izvajajo številne analize, med njimi tudi definicija cistične fibroze. Ta bolezen lahko vpliva na številne vitalne sisteme - pljuča, jetra, želodec. Ob navzočnosti te patologije, povečanje jeter, nastanek cist v črevesnih zank, zaradi česar je nemogoče delovati po rojstvu otroka.

Cistična fibroza je bolj verjetno, če se oba starša štejeta za nosilca, zato najprej natančno preučite rezultate testov mame in očeta.

Prisotnost dveh cistične fibroze in patologij omfalokela pravi, da je nosečnost potrebno prekiniti sicer usodni za plod večja od možnosti za preživetje.

V zgodnjih fazah se analiza cistične fibroze z omfalocelom opravi z biopsijo chorionic villus. Skozi vagino nosečnice se vstavi majhna sonda, ki vstopi v maternično votlino. S pomočjo tega se vzorci koriona - majhni izrastki - vzamejo iz stene placente. Chorion nares ima popolnoma identičen material s fetalnimi tkivi, zato nosijo celoten sklop kromosomov.

Če je penetracija skozi maternični vrat kontraindicirana, potem se biopsija opravi z dolgim ​​iglo, prehaja skozi želodec in prodre v maternico, kjer se dobijo vzorci korionskih tkiv. Ta postopek je priporočljivo opraviti pred koncem prvega trimesečja.

Ophalocele pri presejanju

Ker je omfalocel nevarna napaka, je s posebno odgovornostjo diagnosticirati. Sodobna oprema za določitev patologije v zgodnji fazi je dovolj preprosta.

Prvi pregled se opravi med 11 in 13 tedni oploditve. Prehaja z ultrazvočnim aparatom. V večini primerov se je fiziološka popka kile že uspela neodvisno umakniti v trebušno votlino, včasih pa se ta postopek odloži do 15 tednov.

Na osnovi materialov iz snemanja, lahko sklepamo, da je eden ultrazvok majhen za zanesljivo analizo tako zgodaj v nosečnosti, tako genetiko in porodničarjev pregledati na prisotnost nosečih nepravilnosti TORCH -infektsy in kromosomske. Da bi to naredili, je dovolj, da v krvi darovati krv in počakati na rezultate.

Če je prva presejalna omfalocela dala pozitiven rezultat, potem je drugi pregled predpisan vsake 2-3 tedne.

Drugi pregled je predpisan od 19 do 21 tednov nosečnosti. Na tej stopnji je možno dokončno diagnozo patologije in določiti sočasna odstopanja kromosomskega in fiziološkega značaja. Na podlagi drugega preseka se odloča za ohranitev ali prekinitev nosečnosti.

Zdravljenje omfalocele

Dojenčki s patologijo prednje trebušne votline se zdravijo s carskim rezom, kar zmanjšuje tveganje za poškodbe konveksnih organov.

Metode zdravljenja omfalocele po rojstvu določi zdravnik glede na velikost kile in s tem povezane anomalije. Če popkovina kila ne presega 5 mm, zdravniki uporabljajo konzervativno tehniko, v upanju, da bodo samostojno odpravili težavo. Majhne štrline omfalocele uspešno umaknejo več tednov.

Konzervativne metode se uporabljajo tudi za nemožnost kirurškega posega takoj po rojstvu. Da bi to naredili, taninske snovi tvorijo skorjo na kili, po kateri začnejo izvajati operativne operacije za odpravo anomalije. Glavna naloga kirurga je zamenjati črevesne zanke in razširiti širjenje popkovega obroča.

Za dokončanje tvorbe notranjih organov v trebušni votlini včasih ena operacija ni zadostna, po delnem zdravljenju in ozdravljenju otroka se izvede ponovna operacija.

Rehabilitacija po kirurškem zdravljenju je od 3 do 12 mesecev. V tem obdobju je treba kirurga in pediatra spoštovati, da nadzorujeta obnavljanje vseh vitalnih funkcij.

Omfalocela ni samo strašna patologija prenatalnega razvoja, temveč tudi vzrok resnih zdravstvenih motenj otroka. Da bi zmanjšali tveganje za omfalocel, je priporočljivo, da se genetiki temeljito pregledajo pred spočetjem, upoštevajte vsa priporočila zdravnikov.